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La sindrome con iper-IgE e infezioni ricorrenti (HIERIS: Hyper-IgE with Recurrent Infections Syndrome), detta anche sindrome di Giobbe (Job's Syndrome), o sindrome di Buckley (da Rebecca H. Buckley, una dei primi medici a descrivere tale malattia), è una rara immunodeficienza ereditaria autosomica dominante, caratterizzata da infezioni stafilococciche ricorrenti, soprattutto della cute, e da livelli di IgE marcatamente elevati.[1]

Alcuni pazienti hanno tratti somatici grossolani; altri hanno carnagione chiara e capelli rossi. Sono comuni l'osteopenia e le fratture ricorrenti. Molti soggetti presentano difetti della chemiotassi dei neutrofili. Tutti hanno livelli di IgE notevolmente elevati (> 1000 UI/ml [> 2400 mg/l]). Talvolta sono presenti manifestazioni allergiche (p. es. eczema, rinite e asma). Altre caratteristiche comprendono lievi difetti dell'immunità B- e T-cellulare ed eosinofilia ematica e tissutale. Il difetto di base potrebbe risiedere in un'anomalia immunoregolatoria a carico delle cellule T.[2]

Si consiglia di vedere anche http://www.prospettiveinpediatria.it/rivista/122_PDF/03_cossu_IgE_2B.pdf

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