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La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multisistemica, caratterizzata da granulomi epitelioidi non caseosi (i granulomi caseosi sono invece caratteristici della tubercolosi) che interessano diversi organi e tessuti.

Un granuloma è un aggregato microscopico di cellule epitelioidi circondate da un collare di linfociti. Le cellule epitelioidi a loro volta sono macrofagi trasformati dall'azione di mediatori chimici delle infiammazioni.

La sarcoidosi si presenta principalmente in soggetti tra i 20 e i 40 anni d'età ed è più frequente tra i nordeuropei e i neri americani. Il rischio di sviluppare una sarcoidosi nel corso della vita è particolarmente alto negli uomini svedesi (1,15%), nelle donne svedesi (1,6%) e nei neri americani (2,4%).

I sintomi dipendono dalla sede interessata e possono essere assenti, lievi o gravi. Inizialmente possono presentarsi febbre, perdita di peso e artralgie. Una febbre persistente è frequente con l'interessamento epatico. La linfoadenopatia periferica è costante e solitamente asintomatica; anche linfonodi non significativi possono contenere i granulomi. La funzione dell'organo può essere compromessa per una malattia granulomatosa attiva o per la fibrosi secondaria. Tosse e dispnea possono essere minimi o assenti.

Le lesioni cutanee (placche, papule, noduli sottocutanei) sono spesso presenti in pazienti con sarcoidosi cronica e si possono presentare granulomi della mucosa congiuntivale e nasale. L'eritema nodoso, spesso con febbre e artralgie, è frequentemente il sintomo di presentazione negli Europei, ma meno frequentemente negli Americani.

E' possibile il coinvolgimento a livello oculare, cardiaco, articolare e nervoso.

Può presentarsi diabete insipido. Ipercalcemia e ipercalciuria possono provocare calcoli renali o nefrocalcinosi con conseguente insufficienza renale, ma il prednisone ha ridotto la frequenza delle alterazioni del metabolismo del Ca. L'iperparatiroidismo sembra essere insolitamente frequente e deve essere considerato quando l'ipercalcemia non risponde prontamente ai corticosteroidi.[1]

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