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Per sindrome del QT lungo in campo medico, si intende una rara anomalia dell'impulso cardiaco, caratterizzata da un allungamento del tratto QT dell'elettrocardiogramma, che può comportare sincope e morte improvvisa.

Fu riscontrata per la prima volta nel 1957 da Jervell e Lange -Nielsen, dove notarono che gli episodi di morte avevano un carattere familiare (si trasmetteva nei discendenti un aumento di rischio), successivamente nel 1958, Levine e Woodworth osservarono in una morte improvvisa di un tredicenne con i sintomi tipici della malattia. Dopo diversi anni si notò una sindrome, chiamata sindrome di Romano-Ward con caratteri molto simili, il nome fu dovuto agli studi condotti da Romano nel 1963 e ward nel 1964.

La causa è quella genetica, le mutazioni riguardano i geni KCNQ1, HERG, SCN5A, e MiRP1, e altri ancora arrivando a 7, i geni responsabili identificati. Essi comportano nell'individuo una disfunzione del potenziale d'azione che viene allungato.

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo sordità, sincope, si rileva l'intervallo QT allungato dall'elettrocardiografia, problemi cardiaci sono riscontrati in entrambi i sessi ma in età differenti, prima negli uomini e successivamente nelle donne.

La terapia è costituita da farmaci betabloccanti e dall' impianto di pacemaker/defibrillatore.[1]

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